Au-delà de l’ombre du VIH : la lymphopénie CD4+ idiopathique

La lymphopénie CD4+ idiopathique (ICL) est un syndrome clinique rare, caractérisée par un taux lymphocytes T CD4+ bas, sans réactivité aux tests VIH. Malgré une première description remontant à plus de 30 ans, l'ICL demeure une entité pathologique mal connue. Cette étude vise à approfondir la compréhension de l'ICL et à étudier ses implications cliniques.

Etude prospective observationnelle menée entre 2009 et 2020. Inclusion : patient.e.s > 18 ans avec lymphopénie T CD4+ 6 mois. Exclusion : infection VIH ou HTLV, syndrome d’immunodéficience autre, cancer actif, médicaments immunosuppresseurs. Intervention : Analyse génétique et évaluations longitudinales (suivi annuel) avec mesure des numérations lymphocytaires (T CD4+, T CD8+, B et NK), analyses sérologiques infectieuses, suivi annuel et analyse des différentes complications infectieuses, auto-immunes et néoplasiques.

Après exclusion des causes génétiques et acquises de lymphopénie CD4, inclusion de 91 patients atteints d'ICL sur une période de suivi de 374 années-personnes. Taux médian de lymphocytes T CD4+ de 80 cellules/mm³. Infections opportunistes les plus fréquentes : papillomavirus humain (29%), cryptococcose (24%), molluscum contagiosum (9%) et maladies mycobactériennes non tuberculeuses (5%). Un taux de CD4 inférieur à 100 cellules/mm³ était associé à un risque plus élevé d'infection opportuniste et de cancer invasif, mais à un risque plus faible d'auto-immunité. La mortalité globale des patients de l’étude est comparable à celle de la population générale.

Etude observationnelle monocentrique non contrôlée qui décrit les complications des patients avec ICL. Le spectre particulier des infections opportunistes chez ces patients suggère une pathogénie distincte par rapport à celle de l'infection VIH non traitée. L'étude souligne également les défis rencontrés pour comprendre la pathogénie de l'ICL, avec seulement 7% de patients présentant un diagnostic génétique spécifique.

Un taux de lymphocytes T CD4+ <300 cellules/mm3, sans cause secondaire, nécessite un nouveau dosage des CD4+ à 6 mois. En cas de persistance, un diagnostic d’ICL doit être évoqué. Ces patients présentent un risque accru d'infections opportunistes et de cancers, nécessitant une surveillance et une stratégie individualisée pour la prophylaxie.